Hemosiderine
Door Maxime Marien
1.Definitie:
Hemosiderine is een opslag-eiwit voor ijzer.
2.Inleiding:
Bij de afbraak van rode bloedcellen komt ijzer vrij. Dit ijzer wordt opgeslagen in eiwitten die ijzer bevatten; "ferritine" en "hemosiderine". IJzer wordt opgeslagen voor de aanmaak van nieuwe rode bloedcellen.
3.Functie:
Hemosiderine is een niet oplosbaar eiwit-ijzer complex dat voor ca. 37% van het molecuulgewicht uit ijzer bestaat. Hemosiderine en ferritine dragen het ijzer in de Fe3+-vorm. . Ferritine daarentegen is wateroplosbaar en bestaat voor ca. 20% uit ijzer. Na reductie door o.a. vitamine C tot Fe2+ wordt het ijzer gemobiliseerd. Voor binding aan transferrine wordt het ijzer weer geoxideerd tot Fe3+ door ceruloplasmine.
De hoeveelheid ijzer in het lichaam van een gezonde volwassene bedraagt 3 tot 5 gram. Ongeveer 70 % daarvan komt voor in het hemoglobine, 3,3% in myoglobine, 0,3% in enzymen en 0,1% bevindt zich aan transferrine gebonden in het bloedplasma en in weefselvloeistoofen(dit deel wordt transportijzer genoemd). De rest, het depotijzer, is opgeslagen in de reticulo-endotheliale cellen van onder nadere de lever, het beenmerg, de milt en het darmslijmvlies, in de vorm van ferritine en hemosiderine.
Het ijzer wordt als tweewaardig ion voornamelijk geresorbeerd in de twaalfvingerige darm. Het in de voeding aanwezige driewaardig ijzer moet daarom eerst worden omgezet in tweewaardig ijzer. Dit wordt bevorderd door de hoge zuurgraad in de maag. Na de opname uit de darm wordt het ijzer weer omgezet in het driewaardig ion en aan transferrine gebonden. Dit vervoert het ijzer naar plaatsten waar het gebruikt wordt en naar depots, waar het gebonden aan ferritine of hemosiderine wordt opgeslagen.
Ferritine = een opslag-eiwit dat max. 4500 ijzer atomen kan opnemen
Transferine = een transport-eiwit voor ijzer. Het bindt overtollig ijzer in serum en transporteert deze naar lever en beenmerg.
4.Afwijking:
Hemochromatosis
Een voornamelijk bij mannen na het 50e levensjaar voorkomende aandoening van nog onbekende etiologie, gekenmerkt door ophoping van zeer grote hoeveelheden hemosiderine in lever, hart, maag en endocriene klieren, gepaard gaande met:
- vergroting van de lever door cirrose;
- diabetes door pancreasfibrose;
- melanosis door atrofie van de testes.
Het ijzergehalte in het bloed is hoog, evenals het verzadigingspercentage van siderofiline. Hemosiderine is een onoplosbaar, toxisch, korrelig, goudbruin pigment dat kan leiden tot beschadiging en necrose van cellen. De uiteindelijke orgaanbeschadiging bepaalt het klinisch beeld.
6.Bronnen: